Motorni poremećaji jednjaka

Motorni poremećaji jednjaka predstavljaju široku grupu oboljenja koja se manifestuju poremećenim kontrakcijama tela jednjaka i funkcionisanjem oba, gornjeg i donjeg, ezofagealna sfinktera. Simptomi kod ovih oboljenja su veoma različiti, i mogu se manifestovati osećajem zastajanja hrane, bolovima u grudima i iza grudne kosti kao i vraćanjem sadržaja iz želuca u jednjak (regurgitacija). Veoma često ovi simptomi se pogrešno pripisuju oboljenjima srca ili pluća. Ovi poremećaji se ne mogu sa sigurnošću dijagnostikovati samo pomoću simptoma, radiografije i endoskopije već su neophodne veoma precizne, pre svega funkcionalne dijagnostičke metode kako bi se postavila tačna dijagnoza.

Naši stavovi o funkciji jednjaka su se donekle promenili od Hipokratovog opisa šta se dešava kada se proguta tečnost. Uzimanje hrane zahteva sprovodjenje od usta ka želucu i prevashodno zavisi od urednog funkcionisanja peristaltičkih pokreta u jednjaku. Poremećaji peristaltike jednjaka se nazivaju ezofagealnim motornim poremećajima i podrazumevaju svako stanje za čije se simptome, naročito disfagiju i bol u grudima, smatra da su porekla neadekatnog fukcionisanja jednjaka. Poremećaji motiliteta jednjaka se sa sigurnošću mogu dijagnostikovati samo ezofagealnom manometrijom. Manometrijom se odredjuje tačna vrednost pritisaka u nivou ezofagealnih sfinktera kao i njihova relaksaciju, prisustvo peristaltike u telu jednjaka, kao i karakteristike peristaltičkih talasa uključujući njihovu amplitudu, trajanje, prirodu ponavljanja kao i prisustvo nepropulzivnih odnosno delimično propulzivnih peristaltičkih talasa.

Iako je u poslednjih nekoliko godina predloženo više klasifikacija poremećaja motiliteta jednjaka, nijedna od njih nije univerzalno prihvaćena. Ezofagealni motorni poremećaji se generalno mogu podeliti na primarne i sekundarne. Drugi su posledica sistemskih bolesti kao što su: diajbetes, poremećaji vezivnog tkiva, dermatomiozitis, sklerodermija, amiloidoza, alkoholizam, Šagasova bolest i razne vrste neoplazmi (najčešće adenokarcinomi kardije). Primarni poremećaji motiliteta jednjaka se najbolje klasifikuju u zavisnosti od tipa poremećaja inervacije tela jednjaka i donjeg ezofagealnog sfinktera (DES). Na osnovu takve klasifikacije svi primarni poremećaji motiliteta jednjaka se mogu podeliti u pet grupa: ahalazija, difuzni spazam jednjaka, hiperkontraktilni jednjak, hipokontraktilni jednjak i nespecifični motorni poremećaji jednjaka.

Difuzni spazam jednjaka

Difuzni spazam jednjaka (DSJ) se definiše kao stezanje jednjaka skoro celom njegovom dužinom i predstavlja oštećenje mišićne peristaltike jednjaka uzrokovan poremećenom inervacijom. Difuzni spazam jednjaka se karakteriše simultanim neperistaltičkim ponovljenim kontrakcijama glatkih mišića jednjaka sa kliničkim manifestacijama disfagije i retrosternalnog bola. Kontrakcije tela jednjaka mogu biti urednog (normotenzivne), smanjenog (hipo) ili povećanog pritiska (hipertenzivne). DSJ se javlja u oko 5 % bolesnika ispitivanih zbog poremećaja motiliteta jednjaka i nepoznate je etiologije. DSJ najverovatnije nastaje zbog poremećaja aktivnosti propulzivnih kontrakcija u telu jednjaka nastalih nakon akta gutanja, tako da umesto normalnih peristaltičkih kontrakcija koje potiskuju hranu put napred (propulzivne kontrakcije) dolazi do spazama tela jednjaka koji ne pomeraju hranu (nepropulzivne kontrakcije). U 30% osoba sa ovim poremećajem donji ezofagealni sfinkter jednjaka takodje može biti u spazmu.

Dominantni simptomi DSJ su iznenadan jak bol iza grudne kosti sa projekcijom u leđa, najčešće praćen disfagičnim simptomima za čvrstu i tečnu hranu. Bol se javlja za vreme gutanja, uzimanja hrane, ali i bez toga, iznenada čak i u snu kada probudi bolesnika. Ove pojave se u bolesnika dešavaju bez jasnih povoda i nepoznate su etiologije. Simptomi DSJ su obično povremeni i tipično su neprogresivni. Ovaj nedostatak simptomatske i manometrijske progresije odvaja DSJ od drugih ezofagealnih uzroka bola u grudima (ahalazija, karcinom jednjaka) i angine pectoris. Retrosternalni bolovi kod bolesnika sa DSJ ne moraju da budu udruženi sa aktom gutanja, mogu da variraju od blagih do izuzetno izraženih sa širenejm u leđa i vilicu, i trajati od nekoliko sekundi do nekoliko minuta. Disfagija može nastati tokom unosa čvrste hrane ili tečnosti, i potencirana je u slučaju da su one izrazito hladne ili tople. Oboljenje se javlja češće kod anksioznijih osoba.

Klasični nalaz DES-a, najčešće se viđa tokom barijumske radiografije, pri čemu telo jednjaka tokom postojanja simultanih kontrakcija ima izgled „vadičepa“ ili „brojanica“. Normalna peristaltika postoji u gornjoj trećini (poprečno prugasti mišići), a takozvana tercijarna aktivnost ili patološka peristaltika se uočava u regionu donje 2/3 jednjaka (glatki mišići jednjaka). Epizode bolova nisu uvek povezane sa spastičnim kontrakcijama jednjaka, i pacijent može osetiti intenzivni bol čak i kada peristaltička aktivnost radiografski izgleda normalno.

Endoskopski posmatrano lumen jednjaka je obično normalnog izgleda ali se mogu videti veoma izražene peristaltičke kontrakcije, odnosno spazmi tela jednjaka naročito u distalnoj trećini. Tokom endoskopije treba posebno obratiti pažnju na prisustvo znakova GERB-a (ezofagitis, ulceracije ili suženja). Manometrija predstavlja „zlatni standard“ u dijagnostici ovog oboljenja. Klasične abnormalnosti viđene tokom ezofagealne manometrije kod pacijenata sa DSJ su nalazi patoloških simultanih kontrakcija tela jednjaka. Za pouzdanu dijagnozu je neophodno prisustvo simultanih kontrakcija u više od 20% gutljaja prilikom manometrijskog pregleda. Manometrijski nalaz može ukazati i na česte, ponavljajuće kontrakcije visokih amplituda, dugotrajnije kontrakcije (> 6 sec.), talase visokih amplituda (> 180 mmHg), spontane kontrakcije nepovezane sa gutljajem. Pojedini bolesnici sa DSJ mogu imati i povišen pritisak DES-a sa neadekvatnom relaksacijom. Posebnu podgrupu DSJ predstavljaju pacijenti sa segmentnim distalnim ezofagealnim spazmom koji je definisan manometrijskom prezentacijom simultanih kontrakcija ali samo u distalnoj trećini jednjaka. Značaj takvih manometrijskih nalaza je u planiranju dužine presecanja mišića distalnog jednjaka prilikom hirurškog lečenja ovih bolesnika.

Hiperkontraktilni jednjak

  • „Jednjak u obliku krckalice za orah“ (nutcracker esophagus) se definiše kao ne-kardilajni bol u grudima i/ili disfagija sa postojanjem peristaltičkih talasa u distalnom jednjaku kod kojih srednja vrednost amplituda prelazi normalne vrednosti za više od dve standardne devijacije. Ovo oboljenje se jedino sa sigurnošću može dijagnostikovati manometrijskim pregledom i to kada je produžena vrednost amplitude distalnog peristaltičkog talasa veća od 180 mmHg. Pored ovih kontrakcija visokih amplituda, sve ostale kontrakcije su peristaltičke u svojoj progresiji bez prisustva simultanih. Bazalni pritisak DES-a je najčešće normalan ali može biti povišen, uvek praćen normalnom relaksacijom. Razlog hiperkontraktilnosti jednjaka je nepoznat, ali je dokazano da pojedine kontrakcije visokog pritiska mogu biti izazvane sekundarnim faktorima kao što je gastroezofagealni refluks ili stres.
    • Glavni simptom bolesnika sa hiperkontraktilnim jednjakom je retrostenalni bol, dok je disfagija relativno retka. Ovo oboljenje predstavlja najčešći poremećaj motiliteta kod pacijenata sa ne-srčanim bolom u grudima i prisutan je u oko 30 do 50 % bolesnika. Precizna povezanost između bola u grudima i hiperkontraktilnosti jednjaka još uvek je nepoznata. Otežavajuća okolost u dijagnostici ovih bolesnika predstavlja i činjenica da su oni obično bez simptoma kada se sprovodi manometrija jednjaka.
    • Po definiciji, svi pacijenti sa hiperkontraktilnim jednjakom imaju normalnu peristaltiku, pa kako peristaltički obrasci nisu promenjeni barijumske rendgenografije obično ukazuju na normalan nalaz. Gornja endoskopija je normalna ali endoskopski ultrazvuk može pokazati zadebljanje mišićnog zida jednjaka. Anksioznost, depresija i disocijativni poremećaji češće se dijagnostikuju kod ovih bolesnika. Povezanost sa jakim stresom i iritacijom jednjaka (npr. kiselinski refluks) sugeriše da ove hiperkontraktilne abnormalnosti mogu biti direktno uzrokovani ovim stanjima. Lečenje ovog oboljenja je identično kao i difuznog spazma jednjaka, a sami rezultati terapije su krajnje individualni i uglavnom nepredvidivi.
  • Hipertenzivni donji ezofagealni sfinkter (HDES) je poremećaj koji se manometrijski dijagnostikuje kada postoji povišen pritisak na nivou DES-a (> 45 mmHg) sa normalnom relaksacijom, bez udruženih poremećaja peristaltike tela jednjaka. Ovakav manometrijski nalaz ga direktno razlikuje od ahalazije, odnosno kod ovih bolesnika postoji normalna peristaltička progresija u telu jednjaka. Optimalan način lečenja ovog oboljenja su pneumatska dilatacija i ezofagokardiomiotomija sa pratećom fundoplikacijom.

Hipokontraktilni jednjak

Većina poremećaja peristaltike jednjaka kod kojih je motilitet okarakterisan niskim amplitudama, simultanim kontrakcijama distalnog jednjaka, ili nepotpunom peristaltikom kod koje se talasi ne prenose celom dužinom distalnog jednjaka se nazivaju inefektivni motilitet jednjaka (IMJ). IMJ je definisan manometrijskim prisustvom amplituda kontrakcija u distalnom jednjaku manjih od 30 mm Hg koje se vide u više od 30 % kontrakcija u distalnom jednjaku. Većina pacijenata sa inefektivnim motilitetom jednjaka imaju gastroezofagealnu refluksnu bolest često udruženu sa respiratornim ili, tegobama od strane grla, uha i nosa. Nizak pritisak na nivou distalnog jednjaka i DES-a se često viđa kod pacijenata sa gastro-ezofagealnim refluksom, sugerišući da hipokontraktilni jednjak može biti posledica hroničnog kiselinskog oštećenja distalnog jednjaka. Disfagija je kod ovih bolesnika obično blaga, dok su gorušica i regurgitacija kiseline dosta učestale. Teška disfagija ukazuje na prisustvo anatomskog problema kao što su ezofagitis ili peptična striktura. Lečenje ovih bolesnika je uglavnom usmereno na kontrolu gastroezofagealnog refluksa.

Nespecifični poremećaji motiliteta jednjaka

Dijagnoza nespecifičnih poremećaja motiliteta jednjaka (NPMJ) se često koristi u ispitivanju pacijenata sa disfagijom i/ili bolom u grudima koji imaju abnormalne nalaze ezofagealnog motiliteta ali ne ispunjava fiksne kriterijume za druge posebne dijagnoze. Jedini neophodni nalaz za NPMJ je abnormalnost peristaltike nedovoljne težine da se uspostavi bilo koja (druga) dijagnoza. Spisak udruženih nalaza za NPMJ uključuje kontrakcije koje su retrogradne, ponavljajuće, visoke, niske amplitude, prolongirane ili spontane. Nepotpuna relaksacija DES-a se može takođe videti kod pacijenata sa NPMJ. Ovi nalazi se mogu naći u različitim kombinacijama. Tretman NPMJ za sada nije standardizovan, i odluka o lečenju se često zasniva na simptomatskoj terapiji, vođenoj od strane dominantnog nalaza (spazam, hipokontraktilnost, itd). Sa druge strane, mnogi NPMJ predstavljaju samo početak ili ranu fazu još uvek nekompletno diferenciranog primarnog poremećaja motiliteta jednjaka, zbog čega su redovne manometrijske kontrole kod ovih bolesnika od izrazitog zanačaja.